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今天是我的老师张涤生院士岁生日，为了纪念张老院士，浙江科学技术出版社即将于年内出版由我和张志愿院士共同主编的《张涤生颅颌面外科学》一书。

陈昱瑞教授是我的前辈和好友，在我和张志愿院士主编、即将出版的《张涤生颅颌面外科学》中撰写“颅颜部骨纤维异常增殖症”章节。

下面我摘选了一段他在这个领域的探索过程，感兴趣的朋友可以继续往下看！

（向上滑动启阅）

顱顏纖維異生症外科治療演化之旅：

文/陳昱瑞（医院教授）

（摘自脸书-6-6）

　年3月我加入長庚整外成為當時台灣整形外科的第一個第五年住院醫師，除了經常的唇腭裂手術，羅慧夫院長偶爾會有良性顏面骨腫瘤的病人，包括骨瘤(osteoma)或纖維異生症(FibrousDysplasia)，後者這種顏面骨良性纖維增，生成為一個腫塊，它的增生範圍可以很廣泛，涉及上頜骨、齒槽骨、顴骨或眼眶骨。羅院長當時只做部份切除、磨平讓很突出的部份看起來不明顯。在Dallas進修時(年3-6月)，恩師Salyer也曾開了二個類似手術，只做部份切除及磨平。直到Toronto進修時(年7月-年6月)，老師Munro就很積極地想辦法切除所有可以安全切除的部份。當時曾為一位十八歲少女切除前額、眼眶的纖維異生症，其切除後的顱骨及眼眶上緣損，則用三根十五公分長的肋骨重建；先將肋骨劈成二半，很像竹子對劈成二半，每片肋骨切成必要的長度，二端用鋼絲固定在較正常的顱骨，在接縫處又把顱骨磨個凹槽，將肋骨卡入凹槽再用鋼絲固定，有點像木匠的卡榫。幾個肋骨間則用互相勾套的鋼絲網的鐵絲互相勾套(Chain-Linkfence)。這種顱顏骨重建時用身體骨移植(肋骨、腸骨、或頭蓋骨)，利用卡榫原理或鋼絲固定的技術可以變成一種藝術，這種藝術深深吸引我。現在利用鈦板、鈦釘固定，就少了這種樂趣。

　　多倫多顱顏中心有很多從美國、歐洲來的病人，在我當fellow的那年就看到了好幾個纖維異生症及其他種顱顏骨良性增生，其中有一位加州來的高中女生頭顱比正常人大許多，而顱顏骨在電腦斷層掃瞄表現是堅硬骨質，鈣化很高的顱骨，我們特別用強而有力的氣動鋸(Midas)及骨鑿(chisel)來切骨、削骨，但是弄斷了好幾根鑽頭，鋸片及骨鑿才把她的顏骨及頂骨變小。當時用骨鑿敲下頭骨時，麻醉醫師還特別加上巴必妥(Barbiturate)深度麻醉，減少腦部因為震動造成的傷害，防止腦震盪，手術後病人醒來，完全沒有腦震盪症狀！

　　Munro在年被提名進入美國整形外科學院(AAPS)院士會員，年會在新墨西哥州的鳳凰城。AAPS傳統是：1.會員院士數目有限，只有整外訓練中心的主任或專科領域的傑出人士才能被選為會員，因此會員當時只有4百多人，2.只有一個會場，3.每人只能發表一篇約七分鐘口頭論文，發表後有3分鐘的討論。Munro投稿的題目是顱顏骨纖維異生症完全切除及其重建。他把我列為口頭報告者，他本人為指導作者。開會前一週，每天門診前或開刀後要我在顱顏小組成員前演練我的報告，他要求我：1.不能看講稿，2.要記得而且說出每張幻燈片要表示的內容，3.要準時結束。我每天在宿舍練習好幾十次，在大家面前報告後，每人提出改善意見，如此演練了四天，終於可以不用看稿，流暢而且沒有錯誤地準時報告完畢。二天後在會場完美報告，台下的Salyer特別提問，好讓我表現一下。下台時他還豎起大姆指表示讚許，這篇報告Munro要我寫成文章投稿，當時我查遍了醫院圖書館內的醫學雜誌，書籍，想辦法把纖維異生症及相關顱顏骨良性腫瘤，摸得一清二楚。但用英文寫作畢竟不易，Munro說我必須用自己的話寫出來，他重新潤稿並加入了他鋼絲互扣的創見發表在年的美國整形外科學會雜誌(PRS)。

　　由於大量吸收了文獻上纖維異生症病例報告的經驗，也參與了Munro大膽而安全的完全切除及重建，因此回國後對病人就很有信心地向病人說明這種疾病會怎麼進行，建議如何切除或重建。幾年內完成及累積了幾十個病人。這些病人的症狀從較輕微的局部腫大，或半邊頭顱骨異常，或全部頭顱臉骨都纖維異生變化都有。除了外觀異常，或咬合不良，有的病人視力減弱，甚至失明。

　　當纖維異生症的病灶是在上頜骨上方、顴骨或眼眶下緣，用整形重建手術法幾乎可以完全切除病灶，然後以肋骨重建缺損部份，既可改善外觀，又幾乎可以完全治癒。若是在頭顱骨、眼眶部份，則要與神經外科醫師合作，由神經外科醫師做開顱手術，保護硬腦膜及大腦，我負責切除病灶部份。若視神經已被壓迫，視力減弱，則由神經外科醫師細心地做視神經管的減壓手術，這手術相當精密，用低速電鑽或氣鑽磨去視神經管的管壁，在接近神經處，要小心地移除骨頭，此時神經外科醫師會帶放大鏡或在顯微鏡下，移除管壁的異生骨頭，而不傷到神經。這種視神經管減壓術不是普通的神經外科醫師可以很安全地做到，否則會造成更大視神經損傷，更有可能造成永久失明。

　　-長庚聘請加拿大費宏德醫師(DavidFairholm)主持林口長庚神經外科，訓練了幾位優秀的神經外科醫師，包括張承能、李石增、雷大雅醫師等。我的顱顏外科發展，早期頗受費宏德醫師協助，我們一起開顱顏異生症的病人，對他來說當時也是新的經驗，我們互相學習、鼓勵。80年代我們完成了十幾例顱眼眶纖維異生症的成人，接近完全切除病灶，取肋骨或正常頂骨的外骨板做重建，完美地解決了病人的問題，其中有幾例視覺已減退的病例，我們同時做視神經管減壓手術，大部份的病人視神經管減壓後維持視力，少部份病人術後視力改善，這讓我們相當鼓舞。有幾位小孩子顱眼眶骨的纖維異生症病人患側眼睛已突出，雖然視神經管己有纖維異生但視力仍正常。我們建議病人在切除病灶骨時，同時做預防性的視神經減壓術。當時和我合作的除了費醫師外，還有張承能醫師，費醫師於回加拿大，由張承能醫師和我一起合作治療這類病人。

　　年我們遇到了一位最具挑戰的病人－翁隨。

　　翁隨從小學四年級開始發現左眼眶及眼球漸出，左上頜骨突出愈來愈大，由於左臉外觀奇怪，因此輟學在家。她的父親帶他到處求醫，有醫師建議他們使用“膏藥”，但因此造成左側突出的腫塊上的皮膚潰爛，時時發生惡臭。她來看我們的時候她已18歲，右眼視力正常，左眼向左異位而且非常突出，視力只有0.4，左眼眶、左上頜骨、左顴骨部位向前嚴重突出，腫瘤的表面則是蜂巢式的凹凸潰瘍。我們先將潰瘍處及周圍組織做切片檢查，結果是良性的纖維異生症，沒有變成惡性腫瘤。因此決定做廣泛切除加上組織重建，當時有考慮必要時做顯微皮瓣手術來重建。

　　翁隨的手術時間會很長，手術部位容易出血，麻醉醫師是一個重要的團隊成員，當時林口長庚麻醉主任譚培炯醫師非常支持及配合，術前準備包括動脈導管以監測血壓，靜脈輸液管二條，必要時加上中央靜脈導管。導尿管監控術中尿量，手腳包紮預防壓瘡，以及保溫等等，那時的低壓麻醉藥是用深度神經麻醉劑加上血管擴張劑。手術中譚主任幾乎隨時都與我們在一起，把平均血壓降到五十(毫米水銀柱)以下，因此出血量都可以降到最低！一切準備工作約花麻醉團隊約二個小時！

　　費醫師約在十點多開始做頭皮冠狀切開，做纖維異生的額骨切除，雙側視神經管移除然後以脂肪組織保護視神經之後才交給我開始做顱顏面腫瘤部分的切除。在費醫師開顱的同時，我則在翁隨右側胸壁取四根半肋骨(第四第五根約15公分長，跳過第六根，再取第七第八二根各十五公分長及第九根約八公分，以防flailchest)及右側腸骨一大片做重建顱顏骨的缺洞的準備。

　　費醫師發現翁隨的不正常額骨厚度達八公分之多，花了很多時間才把左側視神經從纖維異生骨中清出來，同時把右側的神經及中央的視神交叉都與纖維異生骨分離，然取一大片脂肪組織覆蓋在神經部份，左側眼眶上部完全切除，左眼球和左視神經與眼眶骨剝離，我們可以完全切除纖維異生的部份，包括鼻、左上頜骨、左眼眶及左顴骨。切除後的顱眼眶及上頜部份就用髂骨(腸骨)重建鼻中隔，肋骨重建眼眶，上頜及額部的缺損。我們利用左外側的臉部皮瓣轉到內側覆蓋骨骼重建的部份。而臉外側皮膚因而產生的缺損則用上腹部皮膚移植。當手術完成已是隔天清晨六點鐘！

　　手術後翁隨恢復得蠻順利，六個月後我們分二次把移植的皮膚修疤後除去，左面部回復平整的皮膚。因為長期纖維異生組織在中臉部增長，因此整個臉型中臉部長，而且咬合也不甚理想，四年之後，在矯正牙科黃炯興醫師的合下，完成正顎手術，得較長的中臉部骨架縮短，把以前植入而且存活良好的肋骨組織切短4毫米，並做下頷骨矢狀切開合併頦成形術，咬合及外觀更進一步改善。

　　我和費宏德對額眼眶及蝶狀骨部位的纖維異生症切除重建的經驗準備發表在AnnalsofPlasticSurgery，我是第一作者兼責任作者。投稿幾週後主編寄給我一封三頁的長信，綜合二位審稿者的意見，共二十多個問題，並質疑翁隨這個病例大量骨移植的可能性。我花了蠻長的時間，把他們所質疑的問題一一回答並附上手術中的許多照片及由醫學繪圖員趙永發先生畫出翁隨切除後的骨缺損部位及肋骨胸骨重建的繪圖，共二十多圖案。重新寄出後二個星期主編回信接受此文！登在Ann.plast.surg.15:-,，共十四頁。依此刊的傳統登上我的照片在文章第一頁的左上角，當年同事在國外進修看到此文，還來信恭喜。這是我第一次登上國際雜誌，學到了如何把要給讀者知道的東西說清楚，講明白，附上照片，繪圖，不怕麻煩，更不可模稜兩可！

　　有了這篇報告的經驗後，將我們治療顱顏骨纖維異生症的經驗投稿到整形外科界評價最高的美國整形外科雜誌(P.R.S.)，我用的題目是：“顱顏纖維異生症的治療－多早？多徹底？”詳細列舉在病人有症狀的時候可以在額眼眶，上頜骨上部做完全切除後以自體骨移植重建；在頭髮覆蓋部分，因為看不到，除非同時和第一區切除，否則不要動力；有牙齦上下頜第三區，因為切除牙齦，牙齒咬合重建不易，建議保守性切除，保留牙齒；第四區顱底，因為有血管，神經通過，除非壓迫到視神經，否則不必手術。此文發表於PlastReconsSurgery(PRS)86:-,。

　　在國際顱顏學會上，我多次報告顱顏纖維異生症的治療病例，對於是否視神經管的減壓手術，各國各大醫學中心的大師仍有不同意見，我將長庚十八位視神經減壓手術的理由，手術後6個月及1年、3年結果提出報告發表在PRS99(1):20-30,，建議在視神經管被纖維異生症侵犯時，可以考慮視神經管的減壓，切除部份神經管，當時我用的題目很大膽但很明確：“纖維異生症病患視神經減壓手術：適應症、效果及安全性”。在有經驗神經外科醫師手術下，這是安全、可靠的。這減壓手術仍有不少爭議，因為偶爾傳聞手術不嫻熟的神經外科醫師可能會把視神經弄傷而導致失明。

　　年在新英格蘭雜誌(NewEnglandjournalofMedicne)發表一篇在美國國家衛生院NIH的研究，觀察一組38位纖維異生症病人，67個視神經管被病變所浸潤變窄，但只有二個人單側視力有損，而這二人的視神經管則是類似正常大小。因此質疑這種病人視覺降低不是視神經管變窄，因此也質疑視神經減壓是否必要。

　　我比較一下我的病人組，十八組額骨及翼狀骨纖維異生症有十二人視力受損，他們都是局部性的(Monoostotic)，不像NIH的38位都是泛發性的(polyostotic或Albrightsyndrome)。長庚醫院顱顏中心一百多位纖維異生症中也有三位是泛發性的，他們的視力也是沒有問題。但此文却刺激我積極追踪我們做過視神經管減壓手術後病人是否有達到預防視力減弱效果。因此我們追踪這些病人手術過了八到十二年，預防性減壓的病人有三分之一顱顏纖維異生部位繼續變大，部份病人眼眶繼續變形視力繼續減弱，其他病人維持手術後的正常視力或較弱的視力而沒有變化，此結果我們再次發表在PRS(7):-,，我們建議預防性的減壓並不需要，但是若病人視力突然變差，急救性的減壓是有意義，而視神經管減壓術只有在眼眶、蝶狀骨纖維異生症切除治療時，若病人已有視力減弱或有囊腫形成時才做視神經管減壓手術。事實上視神經減壓手術確實挽回我們的病人“阿水”視力一段時間。

　　女性荷爾蒙似乎對纖維異生症產生囊狀化的催化作用，我們有三位女性病人在排卵期前後，顱顏纖異生的部位特別漲痛，CT可以見到囊狀退化。這些囊狀變化也可以不覺疼痛，但若發生視神經管附近，壓迫視神經而導致失明，這些病人的觀察及治療結果也發表在神經外科雜誌J.Neurosurg:54-,。我們的一百多位纖維異生症病人中只有一位變成惡性肉瘤而過世。他是二十多歲大學生，右側的上頜眼眶骨纖維異生症突然變大非常腫痛，切片證實是惡化成“惡性纖維組織細胞瘤”，建議他做根除性切除，包括摘除右眼及術後做放射線治療及化療。他沒有接受我們的建議，只做上頜切除，保留右眼。術後他去香港大學進修碩士學位，二年後惡性腫瘤復發回台做電療加化療，但半年後仍然不治，此病例也由鄭明輝醫師和我在年發表在Ann.PlasticSurgery39(6):-。

　　年10月初，美國國家衛生院召集全世界對顱顏纖維異生症有研究的專家一起討論，要達成治療或處理顱顏纖維異生症的共識。我們提早一天入住馬里蘭州Bethesda的旅館，晚餐時大家互相認識，並提醒第二天早上進入NIH研究園區前必要經過安全檢查。第二天清晨餐後的安全檢查除了個人隨身物品，還帶來二隻警犬，每個人都要通過它們的嗅聞，怕有藥物帶入研究園區。

　　共識會議第一部份是各報告研究現況，研究組報告基因突變檢查的現況，內兒科組報告小兒臨床治療現況及藥物治療臨實驗，我們外科組則報告外科治療原則及結果。我報告了長庚的經驗，當然博取相當的掌聲及討論。第二天分組討論則各組針對內兒外科纖維異生症病人，提供臨床指引草案，其中包括何時照X光，多少年照一次CT，何時手術切除，要切多大，要不要做視神經管減壓手術等等，小組討論再回到共識會議報告、討論，最後做成共識。這些結果交由曾在NIH的Collins教授下研究的JSLee，希望在她的老師哈佛口腔外科教授Kaban協助下完成治療指引發表，JSLee是在加州大學舊金山分校的口腔外科任職，年的NEJM的論文就是她在Collin指導下撰寫出來。這個治療指引在年五月發表在罕病雜誌(OrphanetJournalofRareDisease)，我是第三作者，文中引用93篇論文，其中有8篇是由我們長庚團隊發表的。

　　自從走進整形外科就被這罕見疾病深深吸引，四十年來治療過近百人，少數病人只有局部性病灶可以完全治癒，一部份病人來切除的病灶穩定不必再治療，少部份仍需要追踪，尤其是二位每個月都要隱隱作痛的囊性退化的纖維異生症女病患，阿水因為合併血管瘤，現又幾乎全盲，由胞弟全心照顧，兄弟之情，實在難得。小蓉力挽病魔，二十多年來我們一起奮鬥，經過多次手術，總算渡過危機。近年我邀請婦產科黃泓淵教授幫忙治療調整小蓉的內分泌，雖然不能完全治癒，但與病共存時，能正面以對，結婚生子，又打算照顧相同的病友，身為護理師的小蓉，已到達到醫者的最高境界！

參考資料：

1.IRMunro,YRChen:Radicaltreatmentforfronto-orbitalfibrousdysplasia:thechain-linkfence.PlastReconstrSurg.67:-,.

2.YRChen,DFairholm:Fronto-orbito-sphenoidalfibrousdysplasia.AnnPlasSurg.15:-,.

3.YRChen,MSNoordhoff:Treatmentofcraniomaxillofacialfibrousdysplasia-howearlyandhowextensive?PlastReconstrSurg.86:-,.

4.YRChen,AFBreidahl,CNChang:Opticnervede